“潍坊市人民医院成功救治一名法洛四联症孕妇并顺利分娩”

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近日，我院在1科就诊一名20岁孕妇，因“停经36+6周，‘法洛四联症’半年多，阴道流液6小时’于4月9日上午入院。

患者怀孕早期在外院首次诊断为“法洛四联症”，建议终止妊娠，患者拒绝后继续怀孕，定期在外院进行产检。 转到我院后，行心脏彩超检查，显示先天性心脏病法洛四联症(室级双向分流)、三尖瓣少量返流。 患者伴胸部压迫感、憋气症状，伴口唇发绀、太鼓拨指(脚趾)。

什么是法洛四联症？

法洛四联症是联合的先天性心血管畸形，包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉右位(跨越主动脉骑跨缺损的室间隔)和右心室肥大4种异常，是最常见的紫绀型先天性心脏病，占成人先天性心脏病的比例接近10%。

先天性法洛四联症是幼儿期出现的进行性青紫和呼吸困难，容易疲劳，疲劳后多蹲着休息。 脑梗塞等脑血管意外、感染性心内膜炎和肺部感染是该病常见的并发症。 这个没有手术就存活到成人的患者，唯一可以选择的治疗方法是纠正手术导致的畸形，手术的危险性比儿童期手术大，但应该争取手术治疗。 儿童期未经手术治疗的患者预后较差，20岁多前死于心力衰竭或脑血管意外、感染性心内膜炎等并发症。

考虑到患者病情危急，围产期死亡率极高，产一科及时请医务部组织全院会诊，并请心外科、心内科、麻醉科、重症医学科联合会诊明确治疗方案:一是尽快终止妊娠，二是产科和麻醉科医疗技术最强。 治疗方案明确后，产一科主任医师董素芹、重症医学科副主任医师庞军涛共同与患者家属进行信息表达，在家属充分了解手术风险和术中、术后发生的风险后，立即行腰麻下子宫下段剖宫产术终止妊娠。 术中麻醉成功后，产妇血压降至70/40mmhg，心率增加至180~190次/分，病情极为危险。 麻醉科主任医师张月明立即组织人员进行救治，而主任医师董素芹、主治医师王国磊，则在沙砂上仔细、迅速地进行手术。 监视器出现稳定曲线，手术成功结束，产妇顺利产下男婴，apgar得分10分！ 产妇术后转入icu继续治疗，予以抗感染、护胃、稳定血压、促进子宫收缩、营养支持等对症治疗。 病情稳定后，于4月13日转入心外科进一步专科治疗，4月15日顺利出院。

tips :先天性心脏病患者孕前和孕期的综合判断

1 .孕前综合判断:最好在心脏病患者怀孕前提倡产科医生和心脏科医生的共同咨询和判断，孕前进行心脏病手术或药物治疗，治疗后重新判断是否可以怀孕。 确定重症心脏病患者不应该怀孕，也要让可以怀孕的心脏病患者充分知道怀孕的风险。

2 .孕早期综合判断:要告知怀孕风险和可能发生的严重并发症，指导其到相应水平的医院规范孕期保健，定期监测心功能。 心脏病妊娠风险等级ⅳ~ⅴ级者，要求终止妊娠。

.孕中晚期综合判断:一点心脏病患者对自身疾病严重程度和妊娠风险认识不足，部分患者因无临床症状而忽略心脏病，少数患者妊娠意愿较强隐瞒病史而怀孕，就诊时已是孕中晚期。 关于这类患者是否继续怀孕，要看怀孕风险等级、心功能状态、医院的医疗技术水平和条件、患者和家属的意愿以及对疾病风险的理解和接受程度等综合评价和分层管理。 妊娠期新发生或新诊断的心脏病患者，应进行心脏相关辅助检查以确定妊娠风险等级，并根据心脏病的严重程度进行分层管理。

◆妊娠合并法洛四联症孕产妇死亡率和严重并发症的发生风险极高，是妊娠禁忌症，怀孕后必须尽快终止妊娠。 (通讯员:人民医院产一科 王国磊)